白血病総論 ★
・MPO染色 >3%：AML（ただし、M0、M5、M7は時に <3%）
・MPO染色 <3%：ALL
・特異的エステラーゼ染色陽性：骨髄系M1～M4
・非特異的エステラーゼ染色陽性：単球系M4・M5
※ これらの染色所見の組み合わせでMの何番かを問われる
・B細胞系はCD10・CD19・CD20、T細胞系はCD2・CD3・CD5・CD7
・白血病の予後不良因子：高齢発症、MDSからの移行、治療関連AL、白血球増加、AMLではM0・M6・M7かつ染色体核型予後良好群以外、ALLではPh染色体陽性
・染色体核型予後良好群： t(15;17), t(8;21), inv(16)
※ イチゴ、ハニー、色はgood prognosis
急性前骨髄性白血病 APL（M3）
・汎血球減少を起こすことがある
・ATRAやATO（亜ヒ酸）投与によるARDS様のAPL分化症候群に対しては、ATRA・ATO中止でステロイド投与
慢性骨髄性白血病 CML
・ビタミンB12上昇、好酸球増加、好塩基球増加
・皮膚掻痒、胃潰瘍、肝脾腫による腹部膨満あり
・慢性期は低NAPスコア・白血病裂孔陰性だが、急性転化で高NAPスコア・白血病裂孔陽性に変化
・BCR-ABL → ABLチロシンキナーゼ阻害薬（イマチニブ、ニロチニブ、ダサチニブ、ボスチニブ、ポナチニブ）を投与するが、抵抗性の場合は同種造血幹細胞移植検討
骨髄異形成症候群（MDS）★
・染色体異常は5・7・8番に多い
・低リスクで臨床症状なければ経過観察もあり
・臨床症状があれば、抗胸腺細胞グロブリン（ATG）、シクロスポリン、サイトカイン療法などで、5q-症候群であればレナリドミドを使う
・高リスクであれば同種造血幹細胞移植での根治を検討
・移植困難例ではDNAメチル化阻害薬であるアザシチジンを投与
※ アザシチジンの適応を問う問題が頻出、治療アルゴリズム確認を
再生不良性貧血 ★
・同種骨髄移植の適応は40歳まで
・ATGを用いない治療法として、免疫病態を疑わないなら酢酸メテロノン（蛋白同化ステロイド）、疑うならシクロスポリン
・免疫病態を疑う病態：➀ PNH形質血球陽性、② トロンボポエチン >320 pg/mL、③ 血小板減少先行、④ 巨核球増加なし、⑤ MCV >100 fL、⑥ 自覚症状が貧血の割に乏しい
真性赤血球増加症 ★
・高尿酸血症、ビタミンB12上昇、高NAPスコア
・抗ヒスタミン血症もあるので掻痒感が出ることも
・治療は低用量アスピリン（血栓予防） + 瀉血 ± ヒドロキシウレア
多発性骨髄腫 ★
・IL-6が関与、血清 or 尿免疫電気泳動ではM-bow形成
・13番染色体欠失は予後不良
・予後因子：血清β2ミクログロブリン、血清アルブミン、血清LDH、染色体異常
・MGUSでは血清M蛋白 <3 g/dLかつ腫瘍性形質細胞 <10%になる
Waldenström’s macroglobulinemia
・Hepatosplenomegaly, lymphadenopathy, retinopathy (sausage-like changes in vein), Raynaud’s phenomenon
・Protein to protein interaction resulting in platelet dysfunction
・IgM spike on plasma electrophoresis
・Treatment including plasmapheresis and chemotherapy regimen for MM
・Mean survival of 5 years
悪性リンパ腫
・予後不良因子：年齢（≥61歳）、全身状態（PS ≥2）、病期（Ⅲ・Ⅳ期）、節外病変（2つ以上）、血清LDH（正常上限以上）
・R-CHOP療法による拡張型心筋症はドキソルビシンが原因で不可逆性
B細胞リンパ腫
・Burkittリンパ腫はMYC異常でt(8;14) 「バ」＝8
・マントル細胞リンパ腫はCCND1異常でt(11;14) M = 1V1 = 11
・濾胞性リンパ腫はBCL2異常でt(14;18) “Four” icullar = 14
T細胞リンパ腫
・HTLV感染に伴うATLは日本以外に西アフリカやカリブ海地域で好発
・Sezary症候群は菌状息肉症の進行型で、核形状が深くくびれたCD4+の異型大型細胞（cerebriform nuclei）が特徴
原発性骨髄線維症
・巨大脾腫、dry tap、白赤芽球など
・白血球数や年齢をもとに移植適応（唯一の治療）を決定
・移植不適応の場合はルキソリチニブを使うが、適応外の薬剤としてダナゾール、メテノロン、メルファラン、サリドマイドを使うことも
溶血性貧血
・共通の特徴は、Ret増加、間Bil上昇、便・尿中ウロビリノゲン上昇、Hpt減少
・血管外溶血（脾Mφによる破壊、ヘモグロビン尿なし、ヘモジデリン尿なし、脾腫あり）：遺伝性球状赤血球症（浸透圧脆弱性試験）、温式AIHA（Coombs試験）
・血管内溶血（循環血中で破壊、ヘモグロビン尿あり、ヘモジデリン尿あり、脾腫なし）：冷式AIHA（Donath-Landsteiner抗体、寒冷凝集素）、PNH（フローサイトメトリー、Ham試験、砂糖水試験）、G6PD欠損症、赤血球破砕症候群、血液型不適合など
※ Ham試験は酸性環境下での溶血、砂糖水試験は電解質フリーでの溶血
※ 冬の帰路をイメージして「冷たい家族はウチで待つ、温かい家族は外で待つ」
特発性血小板減少性紫斑病
・基本治療は、ピロリ菌除菌、ステロイド、脾摘の順番
・小児の場合は自然軽快もあるので最初は経過観察
・緊急時は免疫グロブリン大量投与、ステロイドパルス、血小板輸血
・血小板輸血の適応は、血小板数2万/μL未満、2-3万/μLであれば重篤な出血症状、60歳以上、高血圧症、肉体労働など高活動性の場合
血栓性血小板減少性紫斑病
・5徴：出血傾向、細小血管障害性溶血性貧血、腎機能障害、動揺性精神症状、発熱（溶血性尿毒症症候群と関連づけて前三者を記憶し、後二者を付け加える）
・血漿交換療法が第一選択；血小板輸血は病状悪化を招くので原則禁忌
播種性血管内凝固症候群
・基本的に診断基準は、基礎疾患、臨床症状、血小板数、FDP、Fbg、PTを含むが、APTTだけは絶対に含まれない
・厚労省基準では「臨床症状」が何なのかが不明
・国際血栓止血学会（ISTH）基準では「臨床症状」が必須でない
・救急医学会の急性期基準ではFbgが使われず、「臨床症状」はSIRS 3項目以上
・FDPの代わりに換算表を用いてD-dimerの数値を使うことも可能（測定キットにより異なる）
Potential indications for splenectomy
・Blood and reticuloendothelial disorders, including hemolysis (hemolytic anemia, thalassemia), leukemia, myeloproliferative disorders (polycythemia vera, myelofibrosis), and ITP
・Infective complications like hydatid and malaria
・Felty syndrome
・Neoplasm
・Portal hypertension
・Metastatic storage disorders like amyloidosis and Gaucher disease
・Splenic trauma
血友病 ★
・後天性は第Ⅷ因子に対するインヒビターが原因で高齢者に好発
・インヒビターが形成される原因として、凝固因子の繰り返しの補充がある
・血小板数・機能正常、APTT延長、PT正常、出血時間正常
・クロスミキシングテストのグラフを確認
・凝固因子補充療法だが、軽症～中等症の血友病AならDDAVPも有効
・DDAVPを投与する際には医原性SIADHを避けるために飲水制限も
※ DDAVP helps release extra factor VII
von Willebrand病
・粘膜出血（鼻出血・歯肉出血・消化管出血）が主、関節出血や筋肉内出血なし
・出血時間延長、PT正常、APTT延長
・加齢とともに症状は改善傾向となる
Transplant rejection
・Hyperacute: develop within minutes, treated by cytoxic agents
・Acute: T cell-mediated reactions developing between 5 days and 3 months, treated by corticosteroids, MMF, tacrolimus, and so on
・Chronic: fibrosis developing from months to years, no treatment option
輸血の副作用
・ABO不適合輸血：数分～30分以内の血管内溶血
・Rh不適合輸血：24時間以降に血管外溶血
・TACO & TRALI：輸血後数時間
・輸血後GVHD & 紫斑病：1週間以降
POEMS syndrome
・Polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, skin changes
・Endocrinopathy including DM, Addison disease and hyperthyroidism
